¿Se puede vivir sin miedo? Rara enfermedad revela cómo funciona la amígdala en el cerebro

Detrás de situaciones atroces que se destapan en el mundo, hay una situación médica que provoca que las personas queden inhabilitadas para la sensación del miedo, algo que parece increíble.

El padecimiento más conocido que incapacita casi por completo la experiencia del temor humano y que ha sido ampliamente estudiado por neurocientíficos para entender el funcionamiento de la amígdala es la enfermedad de Urbach‑Wiethe (o lipoidosis proteínica de Urbach‑Wiethe), en particular en un caso emblemático conocido como ‘S.M.’.

¿Qué es la enfermedad de Urbach‑Wiethe, que ‘quita’ el miedo?

La enfermedad de Urbach‑Wiethe, que inhibe el miedo, es un trastorno genético autosómico recesivo que produce depósitos hialinos en distintos tejidos del cuerpo, incluyendo la piel, mucosas y también tejido cerebral.

En la versión más conocida de esta enfermedad, se observa una calcificación bilateral selectiva de la región de la amígdala en el lóbulo temporal del cerebro (ambos lados), es decir, la amígdala queda dañada o inactiva lo que lleva a que las reacciones de miedo queden inhabilitadas normalmente.

Clínicamente, los pacientes pueden tener manifestaciones dermatológicas, problemas en las mucosas, alteraciones de la voz (por ejemplo voz ronca en la infancia), y en algunos casos epilepsia del lóbulo temporal.

‘S.M.’ es una mujer que sufrió una destrucción bilateral casi completa de su amígdala debido a la enfermedad de Urbach‑Wiethe. En varios estudios experimentales, se expuso a S.M. a estímulos que normalmente provocan miedo en la mayoría de las personas: serpientes, arañas, paseos por casas embrujadas, películas de terror. En todos esos escenarios, no mostró respuestas normales de miedo ni manifestó sentir miedo, más bien curiosidad, interés o sorpresa.

Su capacidad para reconocer el miedo en expresiones faciales también está alterada: tiene dificultades específicas para identificar rostros con expresión de miedo, aunque sí reconoce otras emociones como felicidad, sorpresa, disgusto.

¿Qué revela la enfermedad de Urbach‑Wiethe sobre la amígdala y miedo?

El estudio de este caso de la enfermedad de Urbach‑Wiethe (y otros con daño bilateral en la amígdala) arroja varias lecciones muy valiosas para la neurociencia:

• La amígdala aparece como una estructura crítica para provocar respuestas de miedo ante estímulos externos amenazantes (animales, escenas peligrosas, etc.). En su ausencia, esas respuestas no se activan normalmente.
• No obstante, los estudios han mostrado que aún con daño severo en la amígdala, los pacientes pueden experimentar terror o pánico cuando se les somete a inhalación de dióxido de carbono (CO₂ a 35  %), lo que induce una sensación interna de asfixia o peligro fisiológico interno. En esos casos, los pacientes con lesión amigdalar reportaron sentir miedo y pánico, incluso más que los controles sanos. Esto sugiere que hay rutas cerebrales alternativas, distintas de la amígdala, capaces de generar miedo cuando la ‘amenaza’ proviene del interior del cuerpo (por ejemplo, alteraciones metabólicas).
• La investigación indica que la amígdala tiene funciones específicas dentro de un circuito más amplio de procesamiento emocional, modulando el reconocimiento, aprendizaje y memoria emocional, pero no siendo la única estructura implicada. Por ejemplo, en algunos pacientes con daño amigdalar, la discriminación del prosodio emocional (tono de voz que transmite emociones) puede estar relativamente preservada, lo que indica que otras rutas cerebrales también participan en la interpretación de señales emocionales.
• El hallazgo de que puede haber miedo inducido internamente en ausencia de la amígdala sugiere que el cerebro cuenta con sistemas de “reserva” o rutas alternativas que pueden activarse ante amenazas internas, sin depender de la vía clásica de la amígdala.

Aunque “no sentir miedo” suena casi fantástico, el caso de S.M. y otros pacientes con daño amigdalar es extremadamente raro y no significa una “superpotencia emocional”; más bien, revela cuánto se depende de estructuras cerebrales específicas para adaptarse ante peligros reales.

El caso no indica que la amígdala es responsable de todas las emociones o de todas las formas de miedo: el cerebro está compuesto por redes complejas, y otras regiones (como el tronco cerebral, insula, cortezas, vías interoceptivas) participan en el procesamiento emocional.